Kontroll og bekjempelse av sykdommen er vanskelig blant annet fordi det uvanlige smittestoffet kan «overleve» svært lenge i miljøet. Et annet problem er at dyr kan være smittet og trolig spre smitten uten tegn til sykdom. Slike tilsynelatende friske smittespredere vil til slutt bli syke, men det kan ta måneder og kanskje år. Av de 19 dyrene som testet positivt i Nordfjella var det store flertallet i denne kategorien.
Ved smittsomme sykdommer utvikles ofte immunitet, som i varierende grad beskytter mot fremtidig smitte. Denne effekten er grunnlaget for vaksiner. Ved prionsykdom utvikles ikke immunitet og dødeligheten er 100 %. Man har heller ikke lyktes å utvikle vaksiner mot prionsykdommene.
Da skrantesjuke ble påvist hos ei villreinsimle i Nordfjella i 2016, var dette første gang sykdommen ble påvist i Europa og også første naturlige forekomst hos denne arten. Det var et overraskende og alarmerende funn. På grunn av reinens vide utbredelse og store bestander, ofte med tett flokkstruktur og lange vandringer, anses reinsdyr som den verst tenkelige arten å få utbrudd av skrantesjuke hos.
De uvanlige variantene av skrantesjuke som er påvist hos elg og hjort i Norge, og elg i Sverige og Finland, har ikke blitt beskrevet i Nord-Amerika, mens sykdommen i Nordfjella er svært lik kjente utbrudd fra USA og Canada, selv om smittestoffet i Nordfjella trolig er unikt. Den videre gjennomgangen og diskusjonen gjelder utelukkende forholdene hos reinsdyr og smittestoffet som forårsaket utbruddet i Nordfjella. Sykdommen hos elg og hjort vil ikke bli videre omtalt her.
Erfaringer fra sau
Skrapesyke er en tilsvarende prionsykdom hos sau og geit. Vi vet i dag at klassisk skrapesyke hos sau er en smittsom sykdom, men så sent som på 1980-tallet mente flere forskere at sykdommen var arvelig. Hvordan kunne de ta så feil? Forklaringen var at varianter av genet som koder for prionproteinet (genet forkortes PRNP) avgjorde hvor følsomt dyret var for smitten og at forekomsten av disse genvariantene varierte mellom og innen i saueraser. Og siden genvariantene hadde vanlig arvegang, observerte man at familielinjer ble hardt rammet, som forventet av en arvelig sykdom. Det som i virkeligheten skjedde, var at sauene oppholdt seg i et smittet miljø (fjøs og utomhus) og de genetisk mest følsomme dyrene døde av skrapesyke i 2-4 års alder. Dersom en saueflokk hovedsakelig bestod av genetisk følsomme dyr, døde hele flokken ut.
I Norge ble sauerasen Rygja, som var vanlig i Rogaland, spesielt hardt rammet. Her var det brukt værer som var svært følsomme for klassisk skrapesyke, som igjen gjorde enkelte flokker svært følsomme.
Videre undersøkelser viste at det hos sau fantes en bestemt variant av PRNP som var lite følsom for klassisk skrapesyke. Selv etter mange forsøk med å smitte sau med denne genvarianten forble dyrene friske. Vi vet i dag at dyr med denne varianten ikke er helt motstandsdyktige, og de regnes derfor ikke som resistente, men som svært lite følsomme/mottakelige.
Det ble etter grundige vurderinger bestemt at man i Europa skulle forsøke å bekjempe klassisk skrapesyke gjennom avl. Det å la bestemte genvarianter være så viktig i avlen er alltid risikabelt, men omfanget av klassisk skrapesyke var stort og erfaringene fra utbruddet av kugalskap hos storfe i siste halvdel av 1980-tallet gjorde at bekjempelse av klassisk skrapesyke fikk høy prioritet.
I dag, 20 år senere kan vi slå fast at denne strategien har vært meget vellykket. Klassisk skrapesyke er kraftig redusert i hele Europa og tallene fra Kypros, som lenge har vært hardt rammet hos både sau og geit, viser nå stor framgang. Norge hadde sitt foreløpig siste tilfelle av klassisk skrapesyke hos sau i 2009.
Med dette som bakteppe gjennomfører forskere ved Norges miljø- og biovitenskapelige universitet og Veterinærinstituttet omfattende genetiske undersøkelser av norske bestander av hjortedyr. Undersøkelsene er delvis finansiert av Miljødirektoratet.
Genetisk rangering av følsomhet
Vi har to kopier av genene våre – en fra hver forelder. Dersom kopiene er like er vi homozygote og har varianten i «dobbelt dose». Er variantene ulike er man heterozygot. Hvis vi kaller den ene varianten for A og den andre for B, kan man i en bestand treffe på kombinasjonene: AA, AB og BB. Dersom A gjør dyr mere følsomme for et smittestoff enn B, kan man teoretisk rangere dyrene slik: Dyr med AA = mest følsomme, AB = middels følsomme, BB mindre følsomme. Men for å komme fram til dette må man gjøre studier for å kartlegge følsomheten under naturlige forhold eller ved smitteforsøk. Hos sau og geit, har man som nevnt gjort dette.
Genetisk følsomhet i Nordfjella
Før utbruddet av skrantesjuke hos rein i Nordfjella forelå det naturlig nok liten kunnskap om mulig genetisk variasjon i følsomheten for sjukdommen. For å teste for dette har vi sammenlignet PRNP variasjon hos positive (påvisning av smittestoff ved CWD-test) og negative dyr fra Nordfjella sone 1. Det ble funnet 5 varianter (alleler) av PRNP og man påviste til sammen 14 kombinasjoner (genotyper) av disse. Genvariantene ble navngitt A, B, C, D, og E. Av disse var varianten C aldri tidligere påvist hos reinsdyr. Genvarianten A er den mest vanlige og man antar at dette er reinsdyrenes «grunnvariant».
Det viste seg at 74 % av de CWD positive dyrene hadde kombinasjoner av genvariantene A og C i enkel eller dobbelt dose (jf. forklaringen ovenfor), mens tilsvarende for dyr uten påvist smitte (101 dyr undersøkt, samme alder og kjønnsfordeling som for de positive), kun var 19 %. Dette viser at dyr med genkombinasjonene; AA, AC og (trolig) CC er de mest følsomme for smittestoffet som forekom i Nordfjella. Genvarianten B i dobbelt dose ble funnet hos 12 % av dyr uten smitte, men ikke hos noen av de positive. Dette gir oss et hint om at B-varianten kan være mindre følsom, selv om 4 positive dyr hadde genkombinasjonen AB og ett positivt tilfelle hadde BC genotypen. Kanskje dominerer følsomheten forårsaket av A- og C-variantene over beskyttelsen B gir når disse kombineres? Ved klassisk skrapesyke hos småfe så man lignende resultater, men der var den ene beskyttende varianten dominerende og det var viktig å raskt øke denne gjennom avl. Vi har ikke grunnlag for å si noe sikkert om mulig dominans for ulike varianter hos reinsdyr – tallmaterialet er for begrenset.
Alle positive tilfeller i Nordfjella hadde en av disse genkombinasjonene: AA (53 %), AB (21 %), AC (21 %) eller BC (5 %). Hos dyrene uten påvist smitte i Nordfjella utgjorde disse kombinasjonene 51 %. Med andre ord hadde nær halvparten (49 %) av villreinen i Nordfjella genvarianter som ikke forekom hos de positive tilfellene. En så skjev fordeling viser en genetisk effekt, men det lave antallet dyr, kun 19 tilfeller, krever varsomhet i vurderingene. Likevel gir resultatene grunnlag for en tentativ gruppering av følsomhet som er slik: A og C gir økt følsomhet, B, D og E variantene er mindre følsomme enn A og C. Det kan nevnes at varianten C forkom hos 4,5 % av dyr uten smitte og 13 % hos de smittede, altså nesten tre ganger så hyppig.
Vi kan gruppere de undersøkte villreinene fra Nordfjella slik:
- Svært følsomme: AA, AC, CC (19 %)
- Følsomme: AB, BC, AD, AE, CD, CE (53 %)
- Mindre følsomme: BB, BD, BE, DD, DE, EE (28 %)
Grupperingen er som påpekt tentativ og flere antakelser ligger til grunn, som for eksempel at variantene A og C gir økt følsomhet selv om de foreligger i enkel dose. Det at 5 positive tilfeller hadde slik kombinasjon gir et visst grunnlag for denne antakelsen. Antakelsene om at D og E variantene kan gi noe redusert følsomhet er svakere begrunnet. I figur 1 gis oversikt over hvordan de ulike variantene var fordelt i Nordfjella-reinen (figur basert på data publisert i tidsskriftet PRION av Güere med flere – denne artikkelen kan leses i sin helhet her).